A case of polycythemia vera accompanied with neurofibromatosis type 1
[ X ]
Tarih
2010
Dergi Başlığı
Dergi ISSN
Cilt Başlığı
Yayıncı
Erişim Hakkı
info:eu-repo/semantics/openAccess
Özet
Klasik miyeloproliferatif sendromlar (MPS) daha sık erişkinlerde görülürse de çocukluk çağında da görülebilir. Bu sendromlar içinde jüvenil kronik miyelomonositik lösemi (JMML), çocukluktaki monozomi 7’nin MPS’u, familyer kronik myeloid lösemi, trizomi 21’li infantlarda görülen transient MPS ve miyelofibrozisin çocukluk formları sayılabilir. Nörofibromatozis tip 1 (NF1), pigmentasyon anomalileri, başta çocuklar olmak üzere benign ve malign neoplazi sıklığının artmış olduğu otozomal dominant kalıtılan genetik bir hastalıktır. NF1 hastası çocuklarda daha yüksek sıklıkta görülmektedir. Biz bu yazımızda erişkin bir NF1 hastasında gelişen polistemia vera olgusu sunduk. Çocukluk yaşta NF1 ile MPS’ ın birlikteliği iyi bilinen bir durumdur. Benzer birliktelik erişkin hastalarda ise gösterilememiştir. Literatür taramalarımıza göre, JMML ve monozomi 7 ile birliktelikler tanımlanmış olsa da muhtemelen polistemia vera ile ilk saptanmış birlikteliktir.
Açıklama
Anahtar Kelimeler
Kaynak
Uluslararası Hematoloji-Onkoloji Dergisi
WoS Q Değeri
Scopus Q Değeri
Cilt
20
Sayı
1
