Dubin-Johnson Sendromu tanılı bir olgu nedeniyle konjuge hiperbilirubinemiler

dc.contributor.authorBayan, Kadim
dc.contributor.authorTüzün, Yekta
dc.contributor.authorÖzcan, Mansur
dc.contributor.authorYılmaz, Şerif
dc.contributor.authorTurgutalp, Sezer
dc.date.accessioned2020-05-12T13:00:53Z
dc.date.available2020-05-12T13:00:53Z
dc.date.issued2008
dc.departmentDicle Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Gastroenteroloji Bilim Dalıen_US
dc.description.abstractDubin-Johnson sendromu (DJS) hafif derecede kronik konjuge hiperbilirübinemi ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Bu konjenital sendromda, konjuge anyonların safra kanalikülüne itrahında bozukluk vardır. Safra asitlerinin atılımı genellikle normaldir. DJS’lu hastalarda multidrug resistans related protein (MRP-2) geninde farklı mutasyonlar tespit edilmiştir. Hastalar asemptomatik olmakla birlikte bazen müphem karın ağrısı, hafif sarılık, halsizlik gibi bünyesel semptomlar görülebilir. Ondokuz yaşında erkek hasta doğduğundan beri mevcut olan sarılık yakınması ile kliniğe yatırıldı. Hastada müphem karın ağrısı ve sarılık mevcuttu. Kaşıntı yoktu. Tam kan sayımı, protrombin zamanı ve serum tarnsaminazlar, alkalen fosfataz, safra asitleri, kolesterol ve albumin değerleri normal sınırlardaydı. Serum total bilirübin konsantrasyonu 6,5 mg/dL, direkt bilirübin konsantrasyonu 4.9 mg/dL idi. 99mTc-HIDA ile yapılan hepatobiliyer sintigrafi incelemesinde karaciğer normal olup safra kesesi ise enjeksiyondan sonra geç görüntülendi. Karaciğer biyopsisinde santral ven çevresinde yoğun pigmentasyon izlendi. Bu yazıda konjuge hiperbilirübineminin nadir nedenlerinden biri olan Dubin-Johnson sendromunu sunmayı ve herediter sarılık ayırıcı tanısını vurgulamayı amaçladık.en_US
dc.description.abstractDubin-Johnson Syndrome (DJS) is a rare entity and characterized by mild, chronic, conjugated hyperbilirubinemia. The abnormality of this congenital syndrome is excretion of conjugated anions into the bile canaliculus. However, acid excretion into bile is usually normal. Different mutations in multidrug resistans related protein (MRP-2) gene were identified in patients with DJS. These patients are asymptomatic and sometimes can occur constitutional symptoms such as weakness, mild icterus and abdominal pain. A 19-years-oldmale patient admitted with icterus lasting since the neonatal period. He had vague abdominal pain and icterus. Pruritus was absent. Complete blood count, prothrombin time, transaminases, alkaline phosphatase, serum levels of bile acids, cholesterol and albumin were all normal. Serum total bilirubin concentration was 6,5 mg/dL, direct bilirubin concentration was 4.9 mg/dL. Hepatobilliary scan with 99mTc-HIDA excretion showed a normal liver and the gallbladder was visualized late after dye injection. Liver biopsy showed dense pigmentation around central vein. In this report we aimed to introduce a rare condition of conjugated hyperbilirubinemia diagnosed as Dubin-Johnson Syndrome and to make a point of view to differential diagnosis in hereditary jaundice.en_US
dc.identifier.citationBayan, K., Tüzün, K., Özcan, M., Yılmaz, Ş. ve Turgutalp, S. (2008). Dubin-Johnson Sendromu tanılı bir olgu nedeniyle konjuge hiperbilirubinemiler. Dicle Tıp Dergisi, 35(3), 196-200.en_US
dc.identifier.endpage200en_US
dc.identifier.issn1300-2945
dc.identifier.issn1308-9889
dc.identifier.issue3en_US
dc.identifier.startpage196en_US
dc.identifier.trdizinidTRDizinIdYok
dc.identifier.urihttps://hdl.handle.net/11468/5460
dc.identifier.urihttp://www.diclemedj.org/upload/sayi/24/Dicle%20Med%20J-01576.pdf
dc.identifier.urihttps://app.trdizin.gov.tr/publication/paper/detail/T0RVd01UWTI
dc.identifier.volume35en_US
dc.indekslendigikaynakTR-Dizin
dc.institutionauthor0-Belirlenecek
dc.language.isotren_US
dc.publisherDicle Üniversitesi Tıp Fakültesien_US
dc.relation.ispartofDicle Tıp Dergisi
dc.relation.publicationcategoryMakale - Ulusal Hakemli Dergi - Kurum Öğretim Elemanıen_US
dc.rightsAttribution-NonCommercial 3.0 United States*
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccessen_US
dc.rights.urihttp://creativecommons.org/licenses/by-nc/3.0/us/*
dc.subjectDubin-Johnson Sendromuen_US
dc.subjectHerediter hiperbilirübinemien_US
dc.subjectİkteren_US
dc.subjectDubin-Johnson Syndromeen_US
dc.subjectHereditary hyperbilirubinemiaen_US
dc.subjectIcterusen_US
dc.titleDubin-Johnson Sendromu tanılı bir olgu nedeniyle konjuge hiperbilirubinemileren_US
dc.titleDubin-Johnson Sendromu tanılı bir olgu nedeniyle konjuge hiperbilirubinemiler
dc.title.alternativeA Case with conjugated hyperbilrubinemia diagnosed as Dubin Johnson Syndromeen_US
dc.title.alternativeA Case with conjugated hyperbilrubinemia diagnosed as Dubin Johnson Syndrome
dc.typeArticleen_US

Dosyalar

Orijinal paket
Listeleniyor 1 - 1 / 1
Yükleniyor...
Küçük Resim
İsim:
Dubin-Johnson Sendromu tanılı bir olgu nedeniyle konjuge hiperbilirubinemiler.pdf
Boyut:
247.23 KB
Biçim:
Adobe Portable Document Format
Açıklama:
Araştırma Yazısı
Lisans paketi
Listeleniyor 1 - 1 / 1
[ X ]
İsim:
license.txt
Boyut:
1.71 KB
Biçim:
Item-specific license agreed upon to submission
Açıklama: