İmmün trombositopenik purpuraya bağlı akkiz glanzmann trombastenisi

Glanzmann trombastenisi nadir rastlanan, trombosit sayı ve morfolojisinin normal olduğu, makroskopik platelet agregasyonunun gözlenmediği, otozomal resesif geçişli bir hastalıktır .Trombosit yüzeyinde fibrinojen ve vWF için reseptör görevi yapan GPIIb-IIIa proteinlerinde kalitatif veya kantitatif anormallik vardır. Özellikle çocukluk çağında başlayan mukokutanöz kanamalar, epistaksis, gingival kanamalar ve menoraji göze çarpar. Hastalık nadiren akkiz olarak meydana gelmektedir. GPIIb-IIIa reseptörlerine karşı otoantikorlar immun trombositopenik purpura başta olmak üzere non- Hodgkin lenfoma,Hodgkin hastalığı, multipl myeloma ve immun supresif tedavi altındaki hastalarda olgu sunumları şeklinde bildirilmiştir. Burada kliniğimize başvuran 42 yaşındaki, şikayetleri 5 yıldır başlamış olan immün trombositopeniye bağlı Glanzmann trombastenisi tanısı koyduğumuz olgu takdim edilecektir.