Çocukluk çağında ender görülen pıhtılaşma faktör eksiklikleri saptanan ondört vakanın değerlendirilmesi

Basit Öğe Kaydı
dc.authorid0000-0001-8463-2723en_US
dc.contributor.authorTaşkesen, Mustafa
dc.contributor.authorOkur, Nilüfer
dc.contributor.authorOkur, Nurettin
dc.contributor.authorKatar, Selahattin
dc.contributor.authorMenteş, Sultan Ecer
dc.contributor.authorSöker, Murat
dc.date.accessioned2022-04-13T07:25:07Z
dc.date.available2022-04-13T07:25:07Z
dc.date.issued2008en_US
dc.departmentDicle Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bilimleri Bölümü, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalıen_US
dc.description.abstractAmaç: Kanama bozukluğuna yol açan ender pıhtılaşma faktör eksiklikleri toplumda 1/500,000-2,000,000 oranında görülmektedirler. Klinik olarak asemptomatik olabildikleri gibi epistaksis, ekimoz, hematom, mukozal veya intrakraniyal kanama bulgularıyla başvurabilirler. Bu çalışmanın amacı ender görülen pıhtılaşma faktör eksikliği saptanan hastaların klinik ve laboratuvar bulgularını irdelemektir. Yöntem: Bu çalışmada 2002-2008 yılları arasında Dicle Üniversitesi Çocuk Hematoloji Ünitesinde ender görülen faktör eksikliği tanısı ile izlenen 14 vakanın dosyaları retrospektif olarak incelendi. Hastaların demografik bulguları, fizik muayene bulguları, tam kan, kanama zamanı, pıhtılaşma zamanı, protrombin zamanı, aktive parsiyel tromboplastin zamanı, INR değerleri, fibrinojen, faktör düzeyleri ve klinik izlem sonuçları kaydedildi. Bulgular: Pıhtılaşma bozukluğu nedeniyle izlenen vakaların % 4.7’sinde (14/292) ender görülen faktör eksiklikleri bulundu. Hastaların sekizi (% 57) kız, altısı (% 43) erkek, tanı anında yaş ortalaması 40.8 ay idi. Çalışmada 14 vakanın yedisinde (% 50) faktör X, dördünde (% 29) faktör VII, ikisinde (% 14) faktör V, birinde (% 7) faktör XII eksikliği saptandı. Vakaların dokuzunda (% 64) anne baba akrabaydı. Vakaların en sık başvuru yakınmaları ekimoz (% 71) ve burun kanaması (% 43) idi. Faktör X eksikliği olan iki vakada intrakraniyal kanama saptandı. Sonuç: Ender görülen faktör eksiklikleri ciddi kanama bozukluklarına yol açabilirler. Kanama diyatezi olan hastalarda aile anamnezinin önemli olduğu ve özellikle akraba evliliğinin çok olduğu bölgelerde halkın bilgilendirilmesi ve hekimlerin bu durumu göz önünde tutmaları önemlidir.en_US
dc.description.abstractAim: Deficiencies of coagulation factors which are rare, have prevalances in the general population between 1/500,000-2,000,000. The patients with rare factor deficiencies may be asymptomatic or are admitted for epistaxis, ecchymosis, posttraumatic bleeding, hematoma, mucosal bleeding and intracranial haemorrhage. The aim of this study is to evaluate the clinical and laboratory findings of rare coagulation factor deficiencies. Methods: The records of 14 patients, with rare coagulation deficiencies at the Dicle University Pediatric Hematology Unit between 2002 and 2008 were evaluated rerospectively with respect to demographic findings, physical examination findings, bleeding time, coagulation time, blood cell count, biochemical parameters, prothrombin time, activated partial thromboplastin time, INR, fibrinogen, coagulation factors and clinical follow up results were noted. Results: Rare factor deficiencies were diagnosed in 4.7 % of the patients who were followed-up due to coagulation disorders. Eight patients (57 %) were female, six (43 %) were male and mean age of patients were 40.8 months. Factor V deficiency was detected in two patients (14 %), F VII in four (29 %), F X in seven (50 %) and F XII in one (7 %). Nine (64 %) patients had consanguineouss parents. Most common symptoms were mucocutanous bleeding and epistaxis. Intracranial haemorrhage was detected in two patients with factor X deficiency. Conclusion: Rare factor deficiencies may cause severe bleeding disorders. Family history is important in patients who are diagnosed with bleeding disorders in childhood.en_US
dc.identifier.citationTaşkesen, M., Okur, N., Okur, N., Katar, S., Menteş, S. E., Söker, M. ve diğerleri. (2008). Çocukluk çağında ender görülen pıhtılaşma faktör eksiklikleri saptanan ondört vakanın değerlendirilmesi. Çocuk Dergisi, 8(3), 186-186.en_US
dc.identifier.endpage186en_US
dc.identifier.issn1302-9940
dc.identifier.issn1308-8491
dc.identifier.issue3en_US
dc.identifier.startpage183en_US
dc.identifier.urihttps://app.trdizin.gov.tr/makale/T0RrM01URXg
dc.identifier.urihttps://hdl.handle.net/11468/9618
dc.identifier.volume8en_US
dc.indekslendigikaynakTR-Dizinen_US
dc.institutionauthorTaşkesen, Mustafa
dc.institutionauthorOkur, Nilüfer
dc.institutionauthorOkur, Nurettin
dc.institutionauthorKatar, Selahattin
dc.institutionauthorMenteş, Sultan Ecer
dc.institutionauthorSöker, Murat
dc.language.isotren_US
dc.publisherİstanbul Üniversitesi Çocuk Sağlığı Enstitüsüen_US
dc.relation.ispartofÇocuk Dergisien_US
dc.relation.publicationcategoryMakale - Uluslararası Hakemli Dergi - Kurum Öğretim Elemanıen_US
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccessen_US
dc.subjectEnder faktör eksikliğien_US
dc.subjectÇocuken_US
dc.subjectAkraba evliliğien_US
dc.subjectDeficiencies of rare factorsen_US
dc.subjectChilden_US
dc.subjectConsanguinityen_US
dc.titleÇocukluk çağında ender görülen pıhtılaşma faktör eksiklikleri saptanan ondört vakanın değerlendirilmesien_US
dc.title.alternativeEvalutaion of fourteen patients with rare coagulation factor deficiencies in childhooden_US
dc.typeArticleen_US

Dosyalar

Orijinal paket
Listeleniyor 1 - 1 / 1
Küçük Resim
İsim:
Çocukluk çağında ender görülen pıhtılaşma faktör eksiklikleri saptanan ondört vakanın değerlendirilmesi.pdf
Boyut:
622.79 KB
Biçim:
Adobe Portable Document Format
Açıklama:
Makale Dosyası
İndir
Lisans paketi
Listeleniyor 1 - 1 / 1
[ X ]
İsim:
license.txt
Boyut:
1.44 KB
Biçim:
Item-specific license agreed upon to submission
Açıklama:
İndir

Koleksiyon

Dahili Tıp Bilimleri Koleksiyonu
TR-Dizin İndeksli Yayınlar Koleksiyonu