Karın ağrısının nadir bir nedeni: Niemann-Pick tip-B zemininde masif splenomegali ve hipersplenizm
[ X ]
Tarih
2012
Dergi Başlığı
Dergi ISSN
Cilt Başlığı
Yayıncı
Erişim Hakkı
info:eu-repo/semantics/openAccess
Özet
Niemann-Pick hastalığı otozomal resesif herediter lizozomal depo hastalığıdır. Tip A, B, C, D, E ve F olmak üzere 6 tipi vardır. Hastanın kliniği sfingomyelinin biriktiği organa göre farklılık gösterir. Tanı çoğunlukla çocukluk döneminde rutin muayenelerde saptanan hepatosplenomegalinin etiyolojisinin araştırılması sırasında konulur. Genellikle destekleyici tedavi uygulanır. Ancak hipersplenizm ve masif splenomegali gelişmiş ise rüptür gelişme riskinden dolayı splenektomi gerçekleştirilebilir. Bu yazıda çocukluk çağında Niemann-Pick tip-B hastalığı tanısı almış, masif splenomegali ve hipersplenizmli 16 yaşında erkek bir olgu, nadir olarak görülen bir hastalık olması nedeniyle sunulmuştur.
Açıklama
Anahtar Kelimeler
Kaynak
Gaziantep Tıp Dergisi
WoS Q Değeri
Scopus Q Değeri
Cilt
18
Sayı
2
