Co-existince of sickle cell disease and hemidiaphragm paralysis
[ X ]
Tarih
2006
Dergi Başlığı
Dergi ISSN
Cilt Başlığı
Yayıncı
Erişim Hakkı
info:eu-repo/semantics/openAccess
Özet
Orak hücreli anemi, hücrenin rijid deformasyonuna yol açan anormal hemoglobin üretiminin neden olduğu bir hastalıktır. İnfeksiyonlar, akut splenik sekestrasyon krizleri, aplastik krizler, akut göğüs sendromu, inme, kolelitiyazis, renal hastalıklar ve ağrı hastalığın majör komplikasyonlarıdır. Unilateral veya bilateral diyafragma paralizisi, frenik sinir zedelenmesini takiben veya miyopatiler, nöropatiler ve miyelopatiler gibi çeşitli motornöron hastalıklarıyla birlikte görülebilir. Hemidiyafragma paralizisi, bilateral paraliziden daha sık görülür ve genellikle göğüs radyografisinde diyafragmanın tek taraflı anormal yüksekliği ile teşhis edilir. Orak hücre hastalığı olan 14 yaşındaki kız hastanın rutin kontrolü sırasında çekilen göğüs radyografisinde belirgin sağ hemidiyafragma yüksekliği izlendi. Hastanın ne travma ne de torasik cerrahi öyküsü vardı. Nörolojik muayenesinde duyu kusuru veya motor defisiti de yoktu. Toraksın bilgisayarlı tomografisi (BT)’nde belirgin derecede sağ hemidiyafragma elevasyonu saptandı. BT’sinde hiçbir patolojik bulgu yoktu. Spirometrik değerleri (beklenenin yüzdesi şeklinde) FEV1= %53, FVC= %55, FEV1/FVC= %97, PEF= %43 ve FEF%25-75= %58 olarak orta-ağır derecede restriksiyon ile uyumluydu. Sağ hemidiyafragma paralizisi tanısı floroskopide Hitzenber Snif testin pozitif saptanmasıyla doğrulandı. Orak hücre hastalığında her ne kadar çeşitli patofizyolojik mekanizmaların santral nörolojik komplikasyonlara yol açtığı biliniyor olsa da, periferik sinir tutulumu bugüne kadar bildirilmemiştir. Burada, orak hücre hastalığı ve unilateral hemidiyafragma paralizisi olan 14 yaşındaki kız hastayı, aradaki ilişkinin kanıtlanması için daha çok sayıda olgu saptanması gerekmesine rağmen bugüne kadar bu birliktelik bildirilmediği için sunuyoruz.
Açıklama
Anahtar Kelimeler
Kaynak
Tüberküloz ve Toraks
WoS Q Değeri
Scopus Q Değeri
Cilt
54
Sayı
4