Fenofibrate treatment in two adults with Crigler-Najjar syndrome type II
[ X ]
Tarih
2006
Dergi Başlığı
Dergi ISSN
Cilt Başlığı
Yayıncı
Erişim Hakkı
info:eu-repo/semantics/openAccess
Özet
Criggler-Najjar sendromu Tip II, ömür boyu süren indirekt hiperbilirubinemi ile seyreden nadir bir familyal bilirubin konjugasyon bozukluğudur. Bu sendromda aşırı hiperbilirubinemi varlığında fetüs veya yetişkinlerde nörolojik defekt riski vardır. Bu, iki olguda bu sendromun ayrıntılarını vurgulayan, Türkiye'den bildirilen ilk yazıdır. Tanı, diğer indirekt bilirubin yüksekliği yapan nedenlerin, hikâye ve laboratuar bulgularıyla ekarte edilmesi temeline dayanmaktadır. Fenobarbital yükleme testi ve C safrası analizi tanıları desteklemiştir. Literatürde bu sendromda klofibrat tedavisinin önerildiği bir çalışma vardı. Bu çalışmanın ışığında her iki hastaya, birer ay süreyle fenofibrat tedavisi uyguladık ve prosedür öncesi ve sonrasında bilirubin düzeylerini inceledik. Sonuçta her iki olguda da bilirubin düzeylerinde düzelme gözleyemedik.
Açıklama
Anahtar Kelimeler
Kaynak
Turkish Journal of Gastroenterology
WoS Q Değeri
Scopus Q Değeri
Cilt
17
Sayı
1
