Osler-Weber-Rendu sendromu

Yetmiş dört yaşındaki erkek olgu, yüzünde ve oral mukozada telenjiyektaziler ve sık burun kanaması şikâyetiyle polikliniğimize başvurdu. Olgunun öz geçmişinde, iki kere mide kanaması geçirdiği ve sık burun kanama öyküsü olduğu anlaşıldı. Olgunun bir kardeşinde de sık burun kanaması öyküsü olduğu öğrenildi. Daha önce öksürük şikâyeti nedeni ile çekilen torakal bilgisayarlı tomografisinde pulmoner arter anevrizması saptanan olgunun dermatolojik muayenesinde; dudakta ve oral mukozada çok sayıda telenjiyektazik damarlar görüldü (Resim 1). Bakılan tetkiklerinde demir eksikliği anemisi saptanan olgunun trombosit sayısı ve koagülasyon testleri normal idi. Olguya gastroenteroloji bölümü tarafından yapılan üst gastrointestinal sistem endoskopisinde aktif kanamaya rastlanmadı, ancak midede çok sayıda telenjiyektaziler saptandı. Klinik bulgular ve olgunun öz geçmişine dayanılarak, Osler-Weber-Rendu sendromu tanısı konuldu. Hastadan bilgilendirilmiş onam formu alınmıştır.